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Introducción y Objetivo: La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad rara con herencia autosómica recesiva, provocada por mutaciones en el gen CFTR, el cuál actúa como un canal iónico en las células epiteliales de muchos órganos. Es una enfermedad multisistémica grave que cursa con secreciones espesas en el pulmón, páncreas, intestino o hígado, lo que provoca la mayor parte de la sintomatología. El objetivo principal de esta revisión ha sido describir el papel de enfermería en pacientes con FQ. Metodología: Revisión bibliográfica a partir del año 2000 en las bases de datos SciELO, Dialnet, PubMed, y en la de enfermería CINAHL de la plataforma EBSCO. Resultados: Se analizan y discuten los artículos más relevantes acerca del papel de enfermería en los cuidados relacionados con la sintomatología de la enfermedad, en el entorno familiar y educativo, en la educación para la salud en la mujer enferma de FQ, en la transición desde la edad pediátrica a la adulta y en las nuevas tecnologías. Conclusiones: El enfermero tiene un papel decisivo en la atención de pacientes con FQ, ya que coordina a los especialistas que forman las unidades de referencia de FQ. Aparte de proporcionar cuidados específicos, tanto a nivel hospitalario como ambulatorio, tiene funciones tales como educar a enfermos y a sus familiares en la administración de tratamientos en casa, ayudar en la transición desde centros pediátricos a centros de adultos, promover la educación sexual y reproductiva a mujeres con FQ y potenciar el uso de nuevas tecnologías para la atención de los pacientes
