El deterioro pulmonar causado por una colonización endobronquial crónica es la causa principal de morbimortalidad en los pacientes con fibrosis quística (FQ). Varios microorganismos, incluyendo Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa, son origen de este hecho. El aumento de la supervivencia de los pacientes con FQ se ha atribuido sobre todo a la utilización de antibióticos activos frente a estos patógenos. A pesar de que cada vez hay un mayor número de publicaciones que demuestran el papel potencial de los macrólidos como agentes antiinflamatorios y sus efectos en los factores de virulencia bacterianos, su mecanismo de acción en los pacientes con FQ sigue siendo desconocido. Aunque hay pocos estudios que evalúen con rigor la eficacia y seguridad de la azitromicina en los pacientes con FQ, la evidencia disponible sugiere que el tratamiento de 3 a 6 meses de duración con azitromicina en los pacientes con FQ es seguro y bien tolerado. Además produce una mejoría clínica significativa, al reducir las exacerbaciones pulmonares y mejorar la función pulmonar, por lo que debe considerarse como una buena opción terapéutica en estos pacientes que puede añadirse su tratamiento habitual. La experiencia clínica con otros macrólidos diferentes de la azitromicina es muy escasa en los pacientes con FQ.