Resumen de Diffuse alveolar hemorrhage in a patient with anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis successfully treated with immunoadsorption combined with methylprednisolone

Shanshan Jin, Danqiong Wang, Jian Luo, Weiwen Zhang, Meng Wu

• español

  Introducción La vasculitis asociada a anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) es una enfermedad autoinmunitaria poco frecuente y potencialmente mortal. La inmunoadsorción (IA) constituye un posible tratamiento para dicha enfermedad.

  Pacientes y métodos Varón de 76 años que ingresó por hemoptisis y oliguria, que progresó rápidamente a hemorragia pulmonar, insuficiencia renal aguda y fallo multiorgánico. Fue diagnosticado de vasculitis asociada a ANCA y mieloperoxidasa positivos mediante análisis inmunológico y biopsia renal. Se trató inicialmente con IA combinada con metilprednisolona y ciclofosfamida, junto a prednisona de mantenimiento.

  Resultados y discusión Si bien el grado de deterioro de la función renal requirió terapia de sustitución con hemodiálisis a largo plazo, la función pulmonar se recuperó completamente. Los síntomas clínicos y serológicos se controlaron con éxito. En conclusión, el tratamiento con IA puede constituir una terapia capaz de eliminar rápidamente IgG y ANCA para el control eficaz de los síntomas clínicos, especialmente en pacientes que presentan hemorragia alveolar e insuficiencia renal aguda.

• English

  Introduction Anti-neutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is a rare and life-threatening autoimmune disease. Immunoadsorption (IA) is a potential approach in treating AAV.

  Patients and methods A 76-year-old male patient was admitted with hemoptysis and oliguria, progressed rapidly into pulmonary hemorrhaging, acute kidney damage, and multi-organ failure. He was diagnosed as MPO-ANCA-positive vasculitis by immunological detection and kidney biopsy in the case report. IA combined with methylprednisolone to induce and alleviate the disease effectively, and cyclophosphamide (0.2g every other day, a total of 1g for the first time, after the patients tolerated, 10mg/kg every 3 weeks for 6 months in total) combined with prednisone for maintenance therapy.

  Results and discussion Although both kidneys suffered severe deterioration requiring long-term hemodialysis replacement therapy, their pulmonary function was restored. Furthermore, clinical and serological symptoms of the disease were successfully controlled. Consequently, IA treatment may quickly remove IgG and ANCA to efficiently control clinical symptoms, especially in patients presenting with alveolar hemorrhaging and acute renal failure.