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Mónica Ferrer Gracia, Alaitz Saiz Ferrer, Raúl Fernández Peñarroya, María Sanmartín Xifre, Laura María Cuadra Giménez, María de las Mercedes Díez Angulo
La esclerosis sistémica es una enfermedad reumática crónica, de naturaleza autoinmune y etiología desconocida, que consiste en una afectación del tejido conectivo con fibrosis y anormalidades vasculares en la piel, articulaciones y órganos internos, en especial el esófago, el intestino, los pulmones, el corazón y los riñones. Los síntomas más comunes incluyen el fenómeno de Raynaud, poliartralgia, disfagia, pirosis, hinchazón y finalmente engrosamiento de la piel y contracturas de los dedos. Las afecciones pulmonar, cardíaca y renal son responsables de la mayoría de los casos de muerte. El diagnóstico es clínico, pero los estudios de laboratorio y las pruebas complementarias lo respaldan y ayudan a definir el pronóstico. El tratamiento no es curativo y se dirige al control de las manifestaciones clínicas. Debido a su alta morbimortalidad, es fundamental realizar un diagnóstico y tratamiento precoz antes de la aparición de la fibrosis irreversible.
Systemic sclerosis is a chronic rheumatic disease, of an autoimmune nature and unknown etiology, consisting of an involvement of connective tissue with fibrosis and vascular abnormalities in the skin, joints and internal organs, especially the esophagus, intestine, lungs, heart and kidneys. The most common symptoms include Raynaud’s phenomenon, polyarthralgia, dysphagia, heartburn, swelling and finally thickening of the skin and contractures of the fingers. Lung, heart, and kidney conditions are responsible for most cases of death. The diagnosis is clinical, but laboratory studies and complementary tests support it and help define the prognosis. The treatment is not curative and is aimed at the control of clinical manifestations. Due to its high morbidity and mortality, it is essential to make an early diagnosis and treatment before the appearance of irreversible fibrosis.
