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Esmeralda Álvarez Navarro, Victor Miramón Monforte, Marta María Martínez Martínez, Nuria Martín Pérez, Susana Domínguez Berdejo, Eva María Soro Arroyo
La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en los países desarrollados. A pesar de un tratamiento eficaz, la dificultad en el diagnóstico precoz de la enfermedad, así como la existencia de pacientes no respondedores siguen haciendo de esta enfermedad una causa de enfermedad coronaria importante en nuestro medio.
La EK es una vasculitis sistémica, que afecta fundamentalmente a las arterias de calibre mediano, aunque también están afectadas pequeñas y grandes arterias, capilares y venas. La afectación de las arterias coronarias es frecuente, siendo la más llamativa ya que puede producir infarto de miocardio. La EK fatal es indistinguible, desde el punto de vista anatomopatológico, de la poliarteritis nodosa, por lo que actualmente se acepta que representan la misma enfermedad. En la etapa aguda de la enfermedad se producen cambios inflamatorios en varios órganos (miocarditis, pericarditis, valvulitis, meningitis aséptica, neumonitis, linfadenopatía, hepatitis), siendo manifestaciones de la presencia de células inflamatorias en los tejidos comprometidos. En los vasos más afectados, como las arterias coronarias, se produce inflamación de la capa media, con edema y necrosis del músculo liso. Se pierde la integridad de la pared, lo que favorece la dilatación y formación de aneurismas. En etapas más avanzadas puede desarrollarse estenosis y oclusión arterial por trombosis sobre agregada. Aunque la vasculitis de las arterias coronarias es la más conocida, pueden afectarse otras arterias de gran y mediano tamaño con debilitamiento de la pared y formación de aneurismas y estenosis. Las más comúnmente afectadas son: renales, ilíacas, para ováricas, para testiculares, mesentéricas, pancreáticas, hepáticas, esplénicas y axilares.
Kawasaki disease is the leading cause of acquired heart disease in children. In spite of the efficacy of intravenous immunoglobulin (IGIV), the absence of a specific diagnostic test and due to there being IGIV-refractory patients, Kawasaki disease is a major cause of coronary artery abnormalities (CAA).
KD is a systemic vasculitis, which mainly affects the medium-caliber arteries, although small and large arteries, capillaries and veins are also affected. The involvement of the coronary arteries is frequent, being the most striking since it can cause myocardial infarction. Fatal KD is pathologically indistinguishable from polyarteritis nodosa, so it is currently accepted that they represent the same disease. In the acute stage of the disease, inflammatory changes occur in several organs (myocarditis, pericarditis, valvulitis, aseptic meningitis, pneumonitis, lymphadenopathy, hepatitis), being manifestations of the presence of inflammatory cells in the compromised tissues. In the most affected vessels, such as the coronary arteries, there is inflammation of the middle layer, with edema and necrosis of the smooth muscle. The integrity of the wall is lost, which favors the dilation and formation of aneurysms. In more advanced stages, arterial stenosis and occlusion may develop due to super aggregated thrombosis. Although coronary artery vasculitis is the best known, other large and medium-sized arteries can be affected with weakening of the wall and formation of aneurysms and stenosis. The most commonly affected are: renal, iliac, paraovarian, paratesticular, mesenteric, pancreatic, hepatic, splenic and axillary.
