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S. Montero Mendoza 
, C. Ramírez Serra
RESUMEN Antecedentes y objetivo La osteogénesis imperfecta es una enfermedad rara cuya característica principal es la presencia de fragilidad ósea. Además, estos pacientes presentan bajo tono muscular, laxitud ligamentosa, esclerótica azul, retraso en el crecimiento, problemas dentales y alteraciones en el desarrollo motor. El objetivo del presente estudio es analizar la evidencia existente sobre el efecto de la fisioterapia en el desarrollo de la motricidad gruesa y fina en niños con osteogénesis imperfecta.
Material y métodos Revisión sistemática cualitativa de ensayos clínicos y estudios observacionales sobre el tratamiento fisioterapéutico en niños con osteogénesis imperfecta publicados en revistas científicas. Se realizó la búsqueda bibliográfica en las bases informatizadas Medline, BASE, Cochrane, EBSCO, SCOPUS y Web of Science.
Resultados Fueron identificados 102 artículos en las bases de datos informatizadas. Tras cribar los artículos con los criterios de inclusión establecidos en el presente trabajo y la eliminación de los duplicados fueron incluidos 4 artículos en este estudio. En estos 4 artículos se evaluó el riesgo de sesgo según el manual de revisiones sistemáticas de Cochrane. Se observaron mejoras en las variables fuerza muscular, función motora, fatiga, marcha, resistencia aeróbica y densidad ósea. Los resultados entre estudios son difíciles de comparar debido a su heterogeneidad.
Conclusiones La fisioterapia puede mejorar la motricidad gruesa en niños con osteogénesis imperfecta. Es necesario un mayor número de estudios con una mejor calidad metodológica para confirmar con mayor evidencia los resultados.
ABSTRACT Background and objective Osteogenesis imperfecta is a rare disease with a low prevalence. It is characterized by a bone fragility increase. In addition, these patients present with low muscle tone, ligamental laxity, blue sclera, reduced physical growth, dental problems, and alterations in motor development. The aim of the present study is to know the effects of physiotherapy on fine and gross motor development in children with osteogenesis imperfecta.
Methods Systematic review of clinical trials and observational studies on physiotherapeutic treatment in children with osteogenesis imperfecta. The computerized databases Medline, BASE, Cochrane, EBSCO, SCOPUS, and Web of Science were used in the literature search.
Results One hundred and two articles were identified on the databases. After screening by inclusion criteria and removing duplicates, 4 articles were included in this study. In the 4 articles, bias risk was assessed according to the Cochrane Systematic Review Manual. Muscle strength, motor function, fatigue, gait, aerobic resistance, and bone density were improved with physiotherapy treatment. Results are difficult to compare due to the heterogeneity of the studies.
Conclusions Physical therapy can improve gross motor skills in children with osteogenesis imperfecta. A larger number of studies with a better methodological quality are necessary to confirm the results with more evidence.
