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Victor Périz Barbanoj, David Cabeza Bernardos, Inés Martín Nuez, Esther Méndez Ade, María Sanmartín Xifre, Isabel Badía Lázaro
En términos generales se puede considerar a la hemofilia como una enfermedad que comprende un conjunto de trastornos hemorrágicos en los que la sangre necesita de un tiempo más prolongado para coagular, y esto, es debido fundamentalmente a un problema en la hemostasia, que es el mecanismo a través del cual se intenta impedir una hemorragia ante una lesión vascular. La hemofilia A, la hemofilia B y la enfermedad de Von Willebrand son los trastornos hemorrágicos hereditarios más comunes. Estos trastornos afectan a personas de todas las edades, sin predilección étnica o racial. La hemofilia A y B son causadas por una deficiencia hereditaria ligada al cromosoma X de los factores de coagulación VIII y IX, respectivamente, y se encuentran casi exclusivamente en hombres, mientras que las mujeres son portadoras. La enfermedad de Von Willebrand es causada por un defecto hereditario o deficiencia del factor Von Willebrand y afecta a ambos sexos por igual. Los trastornos hemorrágicos pueden clasificarse en leves, moderados o graves, según la cantidad o eficacia de niveles de factor circulante. En ausencia de tratamiento, las hemorragias articulares y musculares son frecuentes en las personas con hemofilia y la progresión a la artropatía suele ser inevitable.
In general terms, hemophilia can be considered as a disease that comprises a set of bleeding disorders in which the blood needs a longer time to clot, and this is mainly due to a problem in hemostasis, which is the mechanism through which an attempt is made to prevent bleeding from vascular injury . Hemophilia A, hemophilia B, and Von Willebrand’s disease are the most common inherited bleeding disorders. These disorders affect people of all ages, without ethnic or racial predilection. Hemophilia A and B are caused by an inherited X-linked deficiency of coagulation factors VIII and IX, respectively, and are found almost exclusively in men, while women are carriers. Von Willebrand disease is caused by an inherited defect or deficiency of Von Willebrand factor and affects both sexes equally. Bleeding disorders can be classified as mild, moderate, or severe, depending on the amount or efficacy of circulating factor levels . In the absence of treatment, joint and muscle bleeding are common in people with hemophilia, and progression to arthropathy is often unavoidable.
