Fibrodisplasia osificante progresiva:: Revisión bibliográfica.

• María Dácil Lorenzo Ramírez ^[1] ; Cristina Cases Jordán ^[1] ; Carla María Morte Cabistany ^[1] ; Elisa Peñalva Boronat ^[2] ; María Eugenia Milagro Jiménez ^[3] ; María Navarro Torres ^[4]
  1. [1] Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
  2. [2] Especialista en enfermería pediátrica. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
  3. [3] Enfermera especialista en Pediatría. Enfermera en el Servicio Riojano de Salud.
  4. [4] Enfermera especialista en Pediatría. Enfermera en el Servicio aragonés de Salud.

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• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 2, Nº. 4, 2021
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva:: literature review.
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    La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad de las denominadas raras, que afecta los músculos esqueléticos, fascias, tendones y ligamentos. Se van osificando progresivamente convirtiéndose en huesos. De ahí a que esta enfermedad se la denomine la enfermedad del hombre piedra, ya que las personas que la padecen tienen importantes limitaciones de movimiento teniendo que ser personas dependientes durante su vida, por la discapacidad que les ocasiona. La complejidad de la FOP hace que pase desapercibida o con diagnóstico erróneos a pesar de las malformaciones presentes desde el nacimiento. No se ha encontrado un tratamiento curativo. Las medidas preventivas en la actuación sobre estos pacientes son fundamentales y son necesarias conocerlas por las personas que los atienden.

  • English

    Progressive ossifying fibrodysplasia (FOP) is a disease of the so-called rare ones, which affects skeletal muscles, facias, tendons, and ligaments. They gradually ossify into bones. Hence, this disease is called the stone man syndrome, and has significant movement limitations having to be dependent people during their lifetime (life expectancy of about 30-40 years), because of the disability it causes them. The complexity of FOP causes it to go unnoticed or misdiagnosed despite the malformations present from birth. No curative treatment has been found. Preventive measures in the action on these patients are essential and need to be known by the people who care for them.