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Celia Miñón Santamaría, David Alonso Peña, Carola Iglesias Aguilar, Pilar Isabel González Márquez, Miguel Eugenio Estefanía Díez, David Pellicer Artigot
El angiomiolipoma cútaneo es la variante de partes blandas de los PEComas o tumores derivados de células epiteliodes perivasculares.
Compuesto por múltiples variantes, la más conocida el angiomiolipoma renal (AML), comparten un mismo patrón histológico. Pueden presentarse en múltiples localizaciones como el tracto gastrointestinal, genitourinario o en los tejidos blandos.
Son neoplasias histológicamente caracterizadas por abundantes vasos de pared fina acompañados de células perivasculares redondeadas y con citoplasma claro.
A nivel inmunohistoquímico, coexpresan marcadores melanogénicos (HMB45, Melan-A o tirosina) junto con marcadores musculares (SMA, actina, miosina, calponina y h-caldesmon).. Sin embargo, su positividad errática y no patognomónica unida a la baja prevalencia, dificulta la identificación y la consideración dentro del diagnóstico diferencial.
En este artículo se presenta un caso de angiomiolipoma cutáneo a nivel del pie derecho junto con un repaso breve de este tipo de tumores.
Epithelioid angiomyolipoma is a type of perivascular epithelioid cell neoplasms (PEComas) related with soft tissues. Renal angiomyolipoma is the most known type.
PEComas can appear in multiple locations such as gastrointestinal tract, genitourinary o soft tissues.
Different variants share a histologic pattern characterized by abundant thin-walled vessels surrounded by perivascular cells with clear cytoplasm.
Immunohistochemical stains reveal melanogenic markers (HMB45, Melan-A, or tyrosine) in addition to muscle markers (SMA, actin, myosin, calponin, and h-caldesmon).
However, erratic and not pathognomonic positivity united to low prevalence, complicates differential diagnosis.
We report a case of right foot cutaneous angiomyolipoma with a brief review of these tumours.
