Resumen de Ausencia e hipoplasia de los huesos del carpo. A propósito de un caso

Mª E. Mesa Rivero, Jorge Angulo Gutiérrez, J. Lara Bullón

• español

  OBJETIVOS: La ausencia bilateral de los huesos del carpo es una entidad infrecuente (119 pacientes con agenesia parcial entre 1993-1996), asociada a malformaciones neurológicas ó viscerales.

  MATERIAL Y MÉTODO: Mujer de 40 años con dolor en territorio del nervio mediano de meses de evolución. Acortamiento y deformidad en “cuchara” de antebrazos. Dolor y parestesias en 1º, 2º, 3º y 4º dedos de manos. Phalen y Tinnel positivos. Electromiograma y velocidad de conducción normal en territorio del mediano . Ausencia de datos compatibles con síndrome del túnel carpiano. Radiografía: ausencia bilateral parcial de huesos del carpo.

  RESULTADOS: Ausencia bilateral del carpo. Se opta por seguimiento evolutivo y tratamiento analgésico, siendo su evolución favorable.

  CONCLUSIONES: La ausencia bilateral de los huesos del carpo, es una entidad que se ha asociado a una alteración del desarrollo fetal en la 11º semana del embarazo . Se ha vinculado a diversas anomalías craneocerebrales, como las acrocefalosindactilias (síndromes de Apert, Carpenter, Pfeiffer...); a malformaciones cardíacas y ausencia de radio, pulgar o carpo en el síndrome de Holt-Oram.

  Consideramos de interés este caso dado su escasa frecuencia y el necesario seguimiento genésico de estos pacientes.

• English

  OBJECTIVES: The bilateral absence of carpal bones is a rare condition (119 patients with partial agenesis in the 1993-1996 period), associated with neurological or visceral malformation.

  MATERIAL AND METHODS: Woman aged 40 with pain in the vicinity of the median nerve, several months’ evolution. Shortening and “spoon” deformity of the forearm. Pain and paresthesia in fingers 1, 2, 3 and 4. Tinel’s sign and Phalen’s test were positive. Electromyogram and conduction velocity were normal in the territory of the median nerve. Absence of data compatible with carpal tunnel syndrome (CTS). Radiography: partial bilateral absence of carpal bones.

  RESULTS: Bilateral absence of carpus. Chosen treatment was monitorization and analgesic treatment, with favorable outcome.

  CONCLUSIONS: The bilateral absence of carpal bones is a condition that has been associated with impaired fetal development in the 11th week of pregnancy. It has been linked to various craniocerebral anomalies, such as Acrocephalosyndactylia (Apert, Carpenter, Pfeiffer syndromes...); cardiac malformations and the lack of radius, thumb or carpus in the Holt-Oram syndrome.

  We consider this case to be interesting given its rarity and the necessary genesic follow-up with these patients.