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La aplasia cutis congénita (ACC) es una patología rara caracterizada por la ausencia congénita de áreas de la piel, en zonas variables del cuerpo, siendo la localización más frecuente en el cuero cabelludo. Afecta por igual a ambos sexos y se desconoce todavía su etiología. Puede aparecer de forma conjunta con otros defectos congénitos y síndromes malformativos, por lo que hay que hacer un examen físico detallado y una historia gestacional y familiar completa ante una sospecha de ACC. 1,2 La profundidad de la úlcera es variable, puede afectar solamente la epidermis o la dermis superior, o extenderse hasta la dermis profunda, el tejido subcutáneo, y raramente al periostio, el cráneo y la duramadre. La presencia de un defecto óseo subyacente a la ACC se estima en torno al 20-30%.2 Fue descrita por primera vez por Cordon en 1767 y desde entonces se han referido unos 500 casos, con una incidencia estimada de 3 de cada 10.000 recién nacidos. 3 En el caso que nos ocupa la úlcera se localiza en ambas rodillas presentándose como lesiones eritemato-erosivas. Hay dos clasificaciones para la ACC que son las más difundidas, la de Frieden y la de Sybert, y según la tabla de Frieden esta aplasia cutis congénita se engloba en el Grupo 5 ACC con feto papiráceo.4
Congenital aplasia cutis (ACC) is a rare pathology characterized by the congenital absence of areas of the skin, in variable areas of the body, being the most frequent location on the scalp. It affects both sexes equally and its etiology is still unknown. It can appear in conjunction with other congenital defects and malformation syndromes, so a detailed physical examination and a complete gestational and family history should be done if ACC is suspected. 1-2 The depth of the ulcer is variable, it can affect only the epidermis or upper dermis, or extend to the deep dermis, subcutaneous tissue, and rarely to the periosteum, skull and dura mater. The presence of a bone defect underlying ACC is estimated to be around 20-30% .2 It was first described by Cordon in 1767 and since then about 500 cases have been reported, with an estimated incidence of 3 in 10,000 newborns. 3 In the case that does not occupy the ulcer, it is located on both knees, presenting as erythematous-erosive lesions. There are two classifications for ACC that are the most widespread, Frieden’s and Sybert’s, and according to Frieden’s table, this congenital aplasia cutis is included in Group 5 ACC with a papyraceous fetus.4
