Resumen de Educación nutricional durante la alimentación enteral en domicilio de un caso con Síndrome de Wolf Hirschhorn en Ecuador

Stephany Bajana, Tanya Beltran, Daniela Penafiel

• español

  Introducción:

  El Síndrome de Wolf Hirschhorn es un tras torno genético, que ocurre en 1 de cada 50000 nacidos vivos, producto de la deleción del brazo corto del cromosoma 4.

  Existe limitada información sobre el correcto manejo de alimentación enteral en pacientes domiciliados.

  Objetivos:

  Evidenciar que el uso de educación nutricional para alimentación enteral diseñado específicamente para un paciente con Síndrome de Wolf Hirschhorn permite la mejora en su estado nutricional.

  Métodos:

  Este artículo comprende la investigación realizada a una paciente adolescente género femenino, diagnosticada con el Síndrome de Wolf Hirschhorn con peso inicial de 25.8 kg, y talla de 134 cm. Historia clínica incluye trastorno de deglución, ausencia de reflejo de masticación, alimentación enteral vía gastrostomía, reflujo gastroesofágico, estreñimiento, ausencia de habilidades motrices, intelectuales y de lenguaje. Se realizó seguimiento de alimentación enteral por 8 semanas.

  Resultados:

  Se encontró que la educación nutricional propicia mejora significativa del estado nutricional de pacientes con El Síndrome de Wolf Hirschhorn. Se logró aumento de peso corporal, pliegues bicipital y tricipital en 1 kg, 2 mm y 2.3 mm, respectivamente; y aumento de ingesta de micro y macronutrientes (p<0.001).

  Discusión:

  Es imprescindible educar al personal encargado de alimentar a pacientes domiciliados con el Síndrome de Wolf Hirschhorn empleando una guía.

  Conclusiones:

  La alimentación enteral en el paciente domiciliado fue exitosa usando la herramienta diseñada para el contexto específico.

• English

  Introduction:

  Wolf Hirschhorn Syndrome is a genetic disorder, occurring in 1 in 50000 births, resulting from the deletion of the short arm of chromosome 4. There is limited in formation on the correct management of enteral feeding in home patients.

  Objectives:

  To evidence the contribution of using enteral nutrition education specifically designed for a patient with Wolf Hirschhorn Syndrome to the improvement of the nutritional status.

  Methods:

  This research includes the follow up of a female adolescent, diagnosed with Wolf Hirschhorn Syndrome who had an initial body weight of 25.8 kg, and 134 cm of length. Medical history includes swallowing disorder, ab- sence of chewing reflex, enteral feeding via gastrostomy, gastroesophageal reflux, constipation, absence of motor, intellectual and language skills. Enteral feeding was tracked for 8 weeks.

  Results:

  We found that nutrition education promotes a significant improvement in the nutritional status of patients with Wolf Hirschhorn Syndrome. Body weight gain, bicipital and tricipital folds were increased by 1 kg, 2 mm and 2.3 mm, respectively; and also an increased intake of micro and macronutrients (p<0.001).

  Discussion:

  It is essential to educate the staff in charge of feeding home patients with Wolf Hirschhorn Syndrome using a guide.

  Conclusions:

  Enteral feeding at home was successful using the designed tool for the specific context