Características clínico-biológicas de los pacientes con mielofibrosis: un análisis de 1.000 casos del Registro Español de Mielofibrosis

• Irene Pastor-Galán ^[1] ; Juan Carlos Hernández-Boluda ^[1] ; Juan-Gonzalo Correa ^[2] ; Alberto Alvarez-Larrán ^[2] ; Francisca Ferrer-Marín ^[3] ; José María Raya ^[4] ; Rosa Ayala ^[5] ; Patricia Velez ^[6] ; Manuel Pérez-Encinas ^[7] ; Natalia Estrada ^[8] ; Valentín García-Gutiérrez ^[9] ; María Laura Fox ^[10] ; Angel Payer ^[11] ; Ana Kerguelen ^[12] ; Beatriz Cuevas ^[13] ; María Antonia Durán ^[14] ; María José Ramírez ^[15] ; María Teresa Gómez-Casares ^[16] ; María Isabel Mata-Vázquez ^[17] ; Elvira Mora ^[18] ; Clara Martínez-Valverde ^[19] ; Elisa Arbelo ^[20] ; Anna Angona ^[21] ; Elena Magro ^[22] ; María Luisa Antelo ^[23] ; Nieves Somolinos ^[24] ; Francisco Cervantes ^[2]
  1. [1] Servicio de Hematología, Hospital Clínico Universitario-INCLIVA, Valencia, España
  2. [2] Servicio de Hematología, Hospital Clínic-IDIBAPS, Universidad de Barcelona, Barcelona, España
  3. [3] Servicio de Hematología y Oncología Médica, Hospital Morales Meseguer-CIBERER, IMIB-Arrixaca, UCAM, Murcia, España
  4. [4] Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Canarias, Tenerife, España
  5. [5] Servicio de Hematología, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España
  6. [6] Servicio de Hematología, Institut Català d’Oncologia, Hospital Duran i Reynals, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
  7. [7] Servicio de Hematología, Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela, España
  8. [8] Servicio de Hematología, Institut Català d’Oncologia-Hospital Germans Trias i Pujol, Instituto de Investigación Josep Carreras, Badalona, España
  9. [9] Servicio de Hematología, Hospital Ramón y Cajal-IRYCIS, Madrid, España
  10. [10] Servicio de Hematología, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona, España
  11. [11] Servicio de Hematología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
  12. [12] Servicio de Hematología, Hospital La Paz, Madrid, España
  13. [13] Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España
  14. [14] Servicio de Hematología, Hospital Son Espases, Mallorca, España
  15. [15] Servicio de Hematología, Hospital de Jerez, Jerez de la Frontera, Cádiz, España
  16. [16] Servicio de Hematología, Hospital Dr Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España
  17. [17] Servicio de Hematología, Hospital Costa del Sol, Marbella, España
  18. [18] Servicio de Hematología, Hospital La Fe, IIS La Fe, Valencia, España
  19. [19] Servicio de Hematología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
  20. [20] Servicio de Hematología, Hospital Virgen de la Macarena, Sevilla, España
  21. [21] Servicio de Hematología, Institut Català d’Oncologia, Hospital Josep Trueta, Girona, España
  22. [22] Servicio de Hematología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
  23. [23] Servicio de Hematología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España
  24. [24] Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Getafe, Getafe, Madrid, España

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• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 155, Nº. 4, 2020, págs. 152-158
• Idioma: español
• DOI: 10.1016/j.medcli.2019.11.007
• Títulos paralelos:
  • Clinico-biological characteristics of patients with myelofibrosis: an analysis of 1,000 cases from the Spanish Registry of Myelofibrosis
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• Resumen
  • español

    Antecedentes y objetivo La mielofibrosis es una neoplasia mieloproliferativa crónica infrecuente. Nuestro objetivo fue describir las características clínico-biológicas, el tratamiento y el curso evolutivo de los pacientes con mielofibrosis en España.

    Material y métodos Se analizaron 1.000 pacientes del Registro Español de Mielofibrosis diagnosticados de mielofibrosis primaria (n=641) o secundaria (n=359).

    Resultados La mediana de edad era de 68 años. La frecuencia de sintomatología constitucional, anemia moderada o severa (Hb<10g/dl) y esplenomegalia sintomática fue del 35, 36 y 17%, respectivamente. La incidencia de trombosis y hemorragia fue de 1,96 y 1,6 eventos por 100 años-paciente, respectivamente. La incidencia acumulada de leucemia fue del 15% a los 10 años. Para la anemia se emplearon principalmente agentes eritropoyéticos y danazol. A partir del 2010 se observó un incremento significativo del uso de ruxolitinib. Un 7,5% de los pacientes fue trasplantado. El 42% de los enfermos falleció, debido principalmente al deterioro clínico provocado por la mielofibrosis y a la transformación leucémica. La supervivencia mediana de la serie fue de 5,7 años. El IPSS identificó 4 grupos de riesgo: la supervivencia mediana no se alcanzó en el de bajo riesgo, mientras que fue de 8,8 años, 5,3 años y 2,8 años en los de riesgo intermedio-1, intermedio-2 y alto, respectivamente.

    Conclusiones la mielofibrosis es una enfermedad invalidante que afecta sobre todo a personas de edad avanzada y cuyo tratamiento es fundamentalmente sintomático. A pesar de su heterogeneidad clínica se dispone de modelos pronósticos útiles para la selección de candidatos a trasplante.

  • English

    Background and objective Myelofibrosis is an infrequent chronic myeloproliferative neoplasm. We aimed to describe the clinico-biological characteristics, treatment, and evolutive course of myelofibrosis patients in Spain.

    Material and methods A total of 1,000 patients from the Spanish Registry of Myelofibrosis diagnosed with primary (n=641) or secondary (n=359) myelofibrosis were analysed.

    Results Median age was 68 years. The frequency of constitutional symptoms, moderate to severe anaemia (Hb<10g/dL), and symptomatic splenomegaly was 35%, 36%, and 17%, respectively. The rate of thrombosis and haemorrhage was 1.96 and 1.6 events per 100 patient-years, respectively. The cumulative incidence of leukaemia at 10 years was 15%. The most frequent therapies for the anaemia were the erythropoiesis stimulating agents and danazol. From 2010, a progressive increase in the use of ruxolitinib was noticed. A total of 7.5% of patients were transplanted. During the observation period, 42% of patients died mainly due to the clinical deterioration caused by myelofibrosis or leukaemic transformation. The median survival of the series was 5.7 years. Four different risk categories were identified by the IPSS: median survival was not reached in the low risk group and was 8.8 years, 5.3 years, and 2.8 years in the intermediate-1, intermediate-2, and high-risk groups, respectively.

    Conclusions Myelofibrosis is a disabling condition mainly affecting elderly people. Its treatment is mostly driven by symptom control. Despite its clinical heterogeneity, several prognostic models are useful to select candidates for transplantation.