La osteocondromatosis sinovial es una enfermedad benigna de etiología desconocida que afecta a las estructuras articulares y periarticulares. El desorden afecta principalmente a los hombres y el factor frecuencia predispone a sufrirlo es el traumatismo. Los autores revisan la literatura, las conclusiones clínicas, la etiología propuesta, la clasificación, las pruebas auxiliares, la histopatología, el diagnóstico diferencial, las opciones de tratamiento y el pronóstico. También se presenta un caso clínico de esta rara enfermedad. (J Mr Mod Assoc 92(4): 247-254, 2002)