Resumen de Histiocitosis de células de Langerhans: estudio clínico y evolución a largo plazo de 21 pacientes

Ferran Morell Brotad , Leonardo José Reyes, Ramon Orriols Martínez, Antonio Román, Joaquim Majó

• español

  Fundamento: Los datos clínicos de los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL) están bien establecidos; sin embargo, los nuevos métodos diagnósticos, y en especial la evolución de la enfermedad a largo plazo, cuando existe afección pulmonar son menos conocidos.

  Métodos: Se analizan los datos clínicos y evolutivos de una serie de 21 pacientes diagnosticados de HCL en un hospital de referencia durante un período de 12 años. Dieciocho pacientes presentaban afección pulmonar.

  Resultados: El diagnóstico se realizó en 18 pacientes por estudio anatomopatológico de las muestras de pulmón, bien por biopsia pulmonar quirúrgica en 8 pacientes, o bien por biopsia transbronquial en cuatro; mediante biopsia ósea se diagnosticaron 6 pacientes. Los otros pacientes se diagnosticaron por muestras del lavado broncoalveolar (LBA). El estudio de los anticuerpos CD1 en el LBA (> 5% del total de células) fue positivo en los 4 pacientes a quienes se practicó. Se detectó linfocitopenia en el 28%, mientras que no se detectó disminución de la hipersensibilidad cutánea retardada en ninguno de los pacientes en que se determinó. Tras un seguimiento promedio de 12,8 años (límites: 4-22 años), de los 18 pacientes a quienes se pudo realizar el seguimiento, 7 habían fallecido, 6 mostraban afección pulmonar funcional moderada o grave, mientras que 5 pacientes no presentaban afección pulmonar funcional Conclusión: El diagnóstico de HCL se ha facilitado con la detección de los marcadores inmuno-lógicos e histoquímicos introducidos recientemente. En este estudio no se detectó anergia o hi-poergia de las pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada. La evolución de los pacientes a largo plazo, cuando existe afección pulmonar, es desfavorable.

• English

  Background: Clinical data of patients with Langerhans cell histiocytosis are well established, although new diagnostic methods and specially long term evolution of the disease with lung involvement are not well-known.

  Methods: In all cases, patients were diagnosed by means of pathologic study of the lung samples, either by transbronchial biopsy in 7 patients, or by surgical lung biopsy in 8 patients. Six patients were diagnosed by bone biopsy. Other patients were diagnosed by bronchoalveolar lavage (BAL). In 4 patients, who underwent BAL, the study of antibodies CD1 (CD1a) was positive (> 5%). Lymphocytopenia was detected in 28% of patients, whereas no decrease in delayed cutaneous hypersensivity tests was detected in any of them. After a follow-up study of 12.8 years (range: 4-22 years), 7 patients had dead, 6 patients showed severe lung involvement and other 5 patients did not have lung affection.

  Conclusions: The diagnosis of Langerhans cell histiocytosis has improved by detection of inmu-nologic and histochemical markers recently introduced. The study of the delayed cutaneous hypersensivity tests dis not show anergy or hipoergy. Long term evolution of patients with lung involvement is poor.