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La paraqueratosis pustulosa es una entidad poco frecuente, cuenta tan solo con una decena de publicaciones. Las lesiones se limitan a uno o dos dedos de las manos, y es más frecuente en niñas durante la primera infancia. Dado que, en ocasiones, su aparición puede simular el debut de otras enfermedades dermatológicas como psoriasis, es importante completar una adecuada anamnesis dirigida a descartar estos antecedentes familiares, así como otros diagnósticos diferenciales como acrodermatitis continua de Hallopeau, micosis y dermatitis atópica o de contacto. La evolución suele ser favorable, precisando tratamientos tópicos con emolientes y, en casos refractarios, con corticoides tópicos. Se presenta un caso de esta entidad.
