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Edira Chocrón, Susan González, Naidine Manzano, Sandra Torres, Arcenio Rivero, Arturo Sibada, José Marcano
El síndrome de Ehlers Danlos representa un desorden hereditario del tejido conectivo, caracterizado por hipermovilidad articular, extensibilidad de la piel y fragilidad de tejidos blandos, debido a la deficiencia del colágeno, sin distinción de sexo, ni raza, de evolución variable y sin tratamiento específico. Se reporta caso clínico de escolar femenino de 8 años de edad, quién consultó al Instituto Nacional de Rehabilitación para evaluación y tratamiento fisiátrico por presentar, luxación de rotula derecha en 1999, posterior al ejercicio físico, y que se ha hecho recidivante a partir de 2002. Sin antecedentes personales relevantes. Madre de 34 años de edad con diagnóstico de Ehlers Danlos. Al examen físico se evidenció piel laxa, delgada, con múltiples equimosis en miembros inferiores, dolor en rótula derecha con maniobra a la aprehensión de la luxación positiva, hiperlaxitud de las articulaciones y fuerza muscular disminuida en ambos miembros superiores. Actualmente recibe tratamiento sintomático, preventivo y de fortalecimiento muscular con evolución satisfactoria. La educación sanitaria a los padres y a los niños con síndrome de Ehlers Danlos constituye el pilar fundamental para el tratamiento a largo plazo.
The Ehlers Danlos Syndrome (EDS) is a hereditary disorder characterized by articular hypermobility, skin hyper elasticity and soft tissue fragility due to collagen deficiency. No specific treatment has been established. EDS has a variable course. The present study is a review of a clinic case. One 8 year old female scholar who came to the National Institute of Rehabilitation for evaluation and psychiatric treatment. She referred a first episode of right patella luxation after mild physical exercise in 1999, with recidivant episodes until 2002. Mother, 34 years old with same diagnosis. Clinical evaluation showed a thin skin with multiple hemorrhage spots in lower limbs. Lateral movement of right patella was painful. Luxation apprehension test of patella was positive. Articular hyper mobility and weakness of upper limbs were also evident. In physiotherapy she was trained in strengthening exercise for weak muscle. Occupational therapy was in change of the educational program for the patient and her family. This was a useful instrument. The patient evolution has been satisfactory.
