Objetivo: determinar la eficacia de la Fisioterapia Respiratoria (FR) para el tratamiento de las dificultades respiratorias en niños con Enfermedades Neuromusculares (ENM). Material y método: se trata de un ensayo clínico controlado con dos grupos en paralelo y aleatorio, con cegado del evaluador. Muestra: 14 niños diagnosticados de ENM. Variables de resultado: empleamos una prueba espirométrica y una hoja de seguimiento para recoger el número de visitas a urgencias cada año, ingresos hospitalarios, infecciones respiratorias y necesidad de antibióticos. Estas valoraciones se realizaron antes y después del inicio del programa cada cuatro meses. Los pacientes fueron divididos en los grupos control (GC) que no recibió ningún tratamiento, y experimental (GE) que realizó un programa de FR, implementándose una vez en semana, por el fisioterapeuta, y cuatro veces semanales en el domicilio, por la familia, durante un año. Resultados: los sujetos del GE mejoraron los parámetros de su función respiratoria respecto a los del GC, y obtuvieron mejores resultados en la hoja de seguimiento, observándose diferencias estadísticamente significativas (p < 0,05). Conclusiones: el abordaje de las dificultades respiratorias en niños con ENM mediante un programa de Fisioterapia Respiratoria ayuda a mejorar o mantener la función respiratoria, frente al declive que se produce en los sujetos que no reciben este tipo de tratamiento. Dicho programa logra, además, la disminución del número de infecciones respiratorias y, secundariamente, la necesidad de antibióticos y el número de visitas a urgencias e ingresos hospitalarios relacionados con éstas.