La ectopia renal cruzada fusionada es una rara anomalía del tracto urinario, de frecuencia muy baja. Se presenta el caso de un paciente masculino de 34 años de edad, sin antecedente relevante, cuadro clínico de 2 años de evolución, consistente en dolor región lumbar derecha, mediante urografía excretora y uroTAC se diagnostica ectopia renal cruzada fusionada derecha, se expone el caso y se revisa literatura acerca del tema; al ser ésta una patología infrecuente en nuestro medio y con el fin de contribuir a su eficaz diagnóstico y tratamiento.