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Introducción El síndrome de Morquio se produce por un déficit enzimático de herencia autosómica recesiva. Presenta numerosas manifestaciones musculoesqueléticas, entre las que destaca por su riesgo vital la inestabilidad atloaxoidea. En estos casos está indicada la cirugía de artrodesis (y descompresión) occipitocervical Objetivo Se presentan 2 pacientes con síndrome de Morquio que precisaron de este tipo de cirugía, así como una revisión de la literatura.
Pacientes y métodos Dos pacientes: un niño y una niña, con síndrome de Morquio e inestabilidad cervical alta, con signos y síntomas neurológicos, que fueron intervenidos quirúrgicamente mediante descompresión y artrodesiso occipitocervical instrumentada; con un seguimiento de 6 y un año respectivamente Resultados Ambos pacientes mejoraron de sus problemas neurológicos, realizando en al actualidad una vida normal para su edad Conclusión La artrodesis occipitocervical con descompresión proporciona un entorno biomecánico seguro que previene de la afectación neurológica. Estaría indicada ante la aparición de sintomatología o de inestabilidad mecánica.
