La deformidad en varo del húmero proximal en la infancia es una enfermedad poco conocida debido a su baja incidencia de presentación. En los últimos años se ha progresado en el conocimiento de su posible etiología y fisiopatología de producción. Su etiología puede ser muy variada, tanto con causas traumáticas como no. También han sido bien definidos los criterios radiológicos de diagnóstico y la discapacidad funcional que produce. Sin embargo, existen pocos trabajos en la literatura sobre el tratamiento quirúrgico de esta deformidad en la infancia. En este artículo presentamos un caso tratado mediante osteotomía valguizante fijada con una placa de osteosíntesis preconformada maleolar externa.