La neurofibromatosis tipo I (NF-1) es una de las enfermedades autosómicas dominantes más comunes que afecta a los humanos. Los pacientes con NF-1 pueden presentar características manifestaciones clínicas ortopédicas como son la escoliosis, pseudoartrosis congénita y la hipertrofia de la extremidad. La luxación de cadera asociada a la NF-1 es muy poco frecuente. Hay muy pocos casos publicados de luxación de cadera en pacientes con NF-1, encontrando 13 casos documentados en la bibliografía. Siete luxaciones ocurrieron tras un traumatismo leve y 6 fueron atraumáticas. Presentamosun caso de una luxación de cadera en un varón de 26 años con NF-1 y escoliosis que fue tratado satisfactoriamente con reducción cerrada y tracción blanda.