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Emilio Ansótegui Barrera
Fundamentos y objetivo La sporadic lymphangioleiomyomatosis (S-LAM, «linfangioleiomiomatosis esporádica») es una enfermedad rara que afecta a la mujer. Se caracteriza por una proliferación anormal de células musculares lisas inmaduras, células LAM, que crecen de una manera aberrante en el pulmón. La enfermedad no tiene tratamiento, evolucionando hacia la insuficiencia respiratoria. El trasplante pulmonar (TP) puede ser una opción terapéutica en este estadio. Nuestro objetivo es el estudio de 7 pacientes sometidas a TP por S-LAM.
Material y método Se estudiaron las características clinicodemográficas, de diagnóstico, y los resultados. Se realizó un análisis descriptivo y se estimó la supervivencia mediante el método de Kaplan-Meier.
Resultados La edad media de aparición de los síntomas, diagnóstico y TP fue de 35, 37 y 38 años, respectivamente. El síntoma más frecuente fue la disnea. La media del volumen espiratorio forzado en el primer segundo fue del 32,7%, y la de difusión del monóxido de carbono, del 29%. La supervivencia fue del 100, 85,7 y 57,1% a uno, 3 y 5 años, respectivamente. Tres pacientes fallecieron por bronquiolitis obliterante y en 2 necropsias realizadas no se observó recidiva de la enfermedad.
Conclusiones El TP es una opción terapéutica en pacientes con S-LAM en insuficiencia respiratoria avanzada.
