La atención multidisciplinaria, en diferentes centros de referencia de la fibrosis quística, tiene por objeto el seguimiento y el tratamiento de pacientes con fibrosis quística. La mortalidad atribuidas a esta enfermedad hereditaria es alto, ya que afecta las glándulas exocrinas, afecta múltiples órganos, y evoluciona de manera crónica y progresiva. Sin embargo, la atención sistematizada y la mejor comprensión compartida de los gastroenterólogos, nutricionistas y neumólogos, contribuir a la prolongación de la supervivencia y la morbi-mortalidad disminuyó. El objetivo de este estudio es describir los principales aspectos de la intervención clínica y nutricional en pacientes con fibrosis quística, para que la supervisión de un equipo multidisciplinario se optimiza y realiza lo más pronto posible. La revisión se llevó a cabo en artículos indexados en el Medline, Lilacs, SciELO, Current Contents y bases de datos Cochrane, la búsqueda de 189 artículos en Portugués, Inglés y Español, con énfasis en los artículos publicados entre 2000 y 2011. Debido a la destacada contribución científica, algunas publicaciones antes de 2000 se incluyeron totalizado 77 relacionados con la atención multidisciplinaria. Los estudios revisados sugieren que la atención multidisciplinaria es esencial para la integración del conocimiento con el fin de imponer actualización permanente de información científica, contribuyendo así al desarrollo de estrategias de intervención que mejoren la supervivencia y motivar el desarrollo de habilidades para hacer frente a la pauta de tratamiento complejo que es necesario para tratamiento de la fibrosis quística y la prevención de las complicaciones relacionadas.