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El documento de consenso sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria fue elaborado en 2010 por especialistas con reconocida experiencia en esta enfermedad bajo el auspicio de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia y la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas, con el fin de adaptar a España las recomendaciones de los documentos de consenso internacional recientemente publicados. La decisión de iniciar tratamiento se basa en las manifestaciones hemorrágicas y en la cifra de plaquetas (<20×109/L). El tratamiento de primera línea son los glucocorticoides, aunque durante un plazo limitado de 4-6 semanas, reservándose la adición de inmunoglobulinas intravenosas para pacientes con hemorragia grave. La esplenectomía es el tratamiento de segunda línea más eficaz. Para los pacientes refractarios a la esplenectomía y para aquellos con contraindicación o rechazo, los nuevos agentes trombopoyéticos son los fármacos de elección por su eficacia y excelente perfil de seguridad. El resto de las opciones terapéuticas presentan tasa de respuesta y duración muy variables, y carecen de estudios controlados que permitan establecer recomendaciones claras. El seguimiento debe individualizarse, aunque, como mínimo, en pacientes sin tratamiento activo, se recomienda un hemograma cada 3-6 meses, y programas de educación al paciente para que consulte en caso de hemorragia, cirugía o procedimiento invasor y gestación. En una considerable proporción de la población pediátrica la enfermedad tiene tendencia a la remisión espontánea. Los glucocorticoides a altas dosis en pauta corta y las inmunoglobulinas intravenosas son el tratamiento de elección. Los tratamientos de segunda línea y los posteriores deben controlarse en centros especializados.
