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Pilar Antón Martín, Roberto Ortiz Movilla, Ana Álvarez García, S. Guillén Martín, Marta Ruiz Jiménez, J. T. Ramos Amador
Fundamento y objetivo El síndrome de PFAPA es una entidad autoinflamatoria que incluye fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Su etiología es desconocida, pero una desregulación en el control de la respuesta inflamatoria parece tener un papel importante en la fisiopatología. Aunque se sospecha la existencia de un origen genético, no se ha determinado ninguna mutación hasta la fecha. Los corticoides son la base del tratamiento agudo, mientras que el papel de la amigdalectomía en el seguimiento a largo plazo es controvertido.
Pacientes y método Se realizó un estudio retrospectivo de los casos pediátricos diagnosticados de síndrome de PFAPA en nuestro centro en los últimos 4 años.
Resultados Se encontró un total de 10 pacientes diagnosticados de este síndrome que recibieron corticoides como único tratamiento eficaz con adecuada respuesta y pronóstico favorable.
Conclusiones El síndrome PFAPA constituye el tipo de fiebre periódica más frecuente en la edad pediátrica, cuyo origen genético no ha sido elucidado todavía. Nuestra contribución con 10 pacientes afectos resalta la frecuencia común de esta entidad y la necesidad de tenerla presente ante toda fiebre recurrente.
