Los tumores vaginales raramente son primarios; lo más frecuente es que se deban a metástasis de origen endometrial o a la extensión de tumores cervicales o vulvares. La mayoría de los tumores primarios de vagina son carcinomas epidermoides, si bien una nueva forma de cáncer, el adenocarcinoma de células claras, ha aparecido en mujeres jóvenes que han sido expuestas, in útero, al dietilestilbestrol.