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Los síndromes autoinflamatorios se caracterizan por episodios de inflamación recurrentes o persistentes sin aumento de los títulos de autoanticuerpos o de los linfocitos T antígeno específicos y en ausencia de infección. Inicialmente, se incluyeron los síndromes hereditarios de fiebre periódica, grupo de enfermedades monogénicas del sistema inmune innato caracterizadas por episodios febriles recurrentes, de diferentes características clínicas, duración e intervalo, acompañados de otros síntomas. Una complicación característica de este grupo es la amiloidosis secundaria. Los avances de los últimos años han permitido identificar genes susceptibles, nuevas proteínas y caracterizar mecanismos y vías patogénicas que permiten mejorar el diagnóstico y plantear tratamientos más eficaces. Entre estas vías destacan las alteraciones de los componentes del inflamasoma, grupo de proteínas citoplasmáticas que regulan la producción de varios mediadores de la respuesta inflamatoria. En los últimos años, el grupo inicial de enfermedades autoinflamatorias monogénicas se ha incrementado al incluirse varias enfermedades de herencia poligénica.
