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La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresiva. En su evolución puede presentar episodios de exacerbación aguda, cuya definición más aceptada sería aquel episodio de deterioro agudo, con significado clínico, de causa no identificada, en un paciente con una FPI subyacente. La incidencia de la FPI con exacerbación aguda oscila entre un 5�19% de pacientes por año, y se estima que un 47% de los pacientes con FPI presentará un deterioro clínico agudo antes del fallecimiento.
El signo que invariablemente está presente es la disnea, acompañada de tos, fiebre y síntomas seudogripales. La presencia de leucocitosis en el hemograma, neutrofilia en el lavado broncoalveolar y opacidades difusas en vidrio deslustrado superpuestas a las habituales de la FPI en la radiogafía de tórax orientan el diagnóstico. El hallazgo histológico típico es el daño alveolar difuso.
La respuesta al tratamiento es pobre, aunque la metilprednisolona parece ser la mejor opción terapéutica.
