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Cristina Pérez López, Purificación Pardo Rojas, José Antonio Pumar Fernández
Varón de 22 años que ingresa por dolor y distensión abdominal. En la exploración física destacaba la palpación de hepatoesplenomegalia y signos de ascitis. El paciente refería como antecedentes familiares transplante renal materno por poliquistosis renal. La analítica mostraba pancitopenia y elevación de la gammaglutamil transpeptidasa (GGT). Se solicitó una ecografía y tomografía computarizada (TC) abdominopélvica. La ecografía abdominal (fig. 1) evidenció una gran hepatoesplenomegalia y dilataciones saculares difusas de la vía biliar intrahepática bilobares con litiasis de disposición lineal en su interior. Dilatación del colédoco y la porta, así como presencia de ascitis y poliquistosis renal bilateral. Figura 1. Dilataciones saculares (flecha) difusas de la vía biliar intrahepática. La TC abdominopélvica (fig. 2) mostraba dilataciones saculares y fusiformes de naturaleza quística de la vía biliar intrahepática con imágenes hiperdensas en su interior compatibles con microlitiasis, observándose también dilatación de la vía biliar extrahepática. Datos de hipertensión portal (dilatación portal, esplenomegalia, varices esofágicas), ascitis y poliquistosis renal bilateral. Figura 2. Corte axial de TC que muestra múltiples estructuras quísticas de baja atenuación que se extienden hasta la periferia del hígado. El bazo está aumentado de tamaño. Poliquistosis renal bilateral y ascitis. Posteriormente, se realizó una colangio-RM que confirmó los hallazgos descritos previamente. El estudio radiológico era altamente sugestivo de enfermedad de Caroli. La biopsia hepática demostró fibrosis hepática. Se inició tratamiento diurético y se derivó al paciente al centro de referencia para valorar transplante hepático. ..
