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Fundamento y objetivos La osteogénesis imperfecta (OI) se caracteriza por una síntesis anómala del colágeno tipo i, que ocasiona fragilidad ósea y otras manifestaciones extraesqueléticas. Se han descrito diversas manifestaciones cardiovasculares, incluyendo la disfunción valvular (en especial el prolapso mitral) y la dilatación de la raíz de la aorta (AO). Nuestro objetivo es evaluar la prevalencia de anomalías cardiacas en los pacientes con OI en comparación con un grupo control de individuos sanos de la misma edad y sexo.
Pacientes y método Se estudió de forma prospectiva a 26 pacientes diagnosticados de OI y los comparamos con 25 pacientes sanos. Se llevó a cabo en todos ellos un estudio ecocardiográfico en modo M, 2D y Doppler color.
Resultados No encontramos en nuestro estudio diferencias significativas entre ambos grupos en cuanto a la función sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo (VI) ni en la incidencia de valvulopatías. Las dimensiones de la AO, la aurícula izquierda y el VI únicamente al ajustarlas a la superficie corporal eran significativamente mayores en los pacientes con osteogénesis frente al grupo control, probablemente debido a la menor superficie corporal de estos pacientes. Sin embargo, existía una diferencia significativa al calcular la proporción AO/diámetro telediastólico del VI, independiente de la superficie corporal, que era mayor en los pacientes con OI.
Conclusiones No encontramos una mayor incidencia de valvulopatías respecto al grupo control y sí encontramos una raíz de la AO de mayor tamaño en relación con el tamaño del VI.
