Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de amiloidosis primaria y síndrome nefrótico que acude a la consulta de dietoterapia. En la consulta inicial se realizó una historia nutricional que incluyó una valoración antropométrica completa, composición corporal, bioquímica completa y análisis de la ingesta. El paciente presentó un exceso de agua corporal, proteinuria, niveles disminuidos de proteínas totales, albúmina, prealbúmina y colesterol HDL y concentraciones elevadas de colesterol total, de LDL y de triglicéridos. El consumo de proteínas y sodio era superior a la recomendación. Se elaboró una dieta personalizada. Tras seis meses de dieta el paciente presentó una pérdida de peso a partir de agua, manteniendo el estado nutricional, una disminución de la proteinuria, manteniéndose la función renal y una mejora del perfil lipídico. El tratamiento dietético del síndrome nefrótico es eficaz para disminuir la proteinuria recuperar y mejorar el perfil lipídico y prevenir la desnutrición del paciente.