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El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad sistémica autoinmunitaria que se caracteriza fundamentalmente por la afección de las glándulas de secreción exocrina. Aunque sus principales síntomas son la xerostomía y la xeroftalmía, el SS puede afectar a cualquier órgano o sistema. La afección del sistema nervioso central (SNC) se considera una de las manifestaciones sistémicas típicas del SS primario, aunque las principales cohortes de pacientes muestran una prevalencia inferior al 5%. En la práctica clínica, el espectro de manifestaciones neurológicas en el SS es muy amplio e incluye desde formas asintomáticas (lesiones desmielinizantes en sustancia blanca) hasta formas de afectación focal o difusa cerebral, de médula espinal o epilepsia. Las situaciones que con más frecuencia inducen una mayor complejidad en el diagnóstico diferencial de la afección del SNC en el paciente con SS primario son la presencia de otras enfermedades autoinmunitarias sistémicas, la enfermedad cerebrovascular y la esclerosis múltiple.
