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Fundamento y objetivo La encefalitis límbica (EL) asociada a anticuerpos contra canales de potasio dependientes de voltaje (Ac-CKDV) es una entidad de reciente descripción, en general no asociada a cáncer y con buena respuesta al tratamiento inmunodepresor. Describimos las características clínicas, radiológicas y el perfil evolutivo de una serie de pacientes en nuestro medio.
Pacientes y método Análisis retrospectivo de variables demográficas, clínicas y evolutivas de una serie de pacientes con EL con Ac-CKDV y ausencia de anticuerpos onconeuronales.
Resultados En un período de 10 años se identificaron 13 pacientes; el 77% fueron varones y la mediana de edad de 67 años (extremos 5075). La mediana de presentación fue de 10 semanas (extremos 124 semanas). Todos presentaron alteración de la memoria episódica, un 77% crisis epilépticas y un 77% síndrome confusional o alteración de la conducta. Un trastorno de conducta sueño-REM (TCSR) se detectó en 9 pacientes interrogados. La resonancia magnética (RM) fue anormal en el 84,6%, el electroencefalograma (EEG) en el 91%, el líquido cefalorraquídeo (LCR) en el 60% y se detectó hiponatremia en el 83% de los casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento con inmunoglobulinas y/o glucocorticoides y el 61,5% quedó asintomático o con síntomas mínimos. Tras un seguimiento mediano de 24 meses (extremos 3108 meses) ningún paciente desarrolló cáncer.
Conclusiones Las características demográficas y clínicas de nuestra serie son similares a las ya publicadas y se confirma que se trata de una entidad con buena respuesta al tratamiento. La presentación crónica y la normalidad de la RM no descarta el diagnóstico sindrómico y en estos casos la existencia de un TCSR, hiponatremia o un LCR inflamatorio resultan de especial ayuda diagnóstica.
