Se presenta un caso de encondroma de la falange distal del pulgar, lesión extraordinariamente infrecuente y cuyo tratamiento puede diferir del seguido en otras localizaciones. En este sentido, creemos que el abordaje medio palmar, el curetaje de la lesión y el relleno con injerto esponjoso óseo proveniente de la metáfisis distal del radio, es la opción más recomendable.