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Ana María Benavente Valdepeñas, Patricia Acal Gutiérrez, María Isabel Monge Berruezo
El síndrome de Ehler-Danlos (SED) tipo IV o síndrome de Sacks-Barabas es una enfermedad del tejido conectivo altamente infrecuente. El diagnóstico clínico se basa en la presencia de, al menos, dos de los cuatro criterios diagnósticos mayores, y se confirma por la demostración de una estructura anormal de las moléculas de procolágeno tipo III o la presencia de una mutación en el gen COL3A1. Las complicaciones vasculares pueden afectar a todas las áreas anatómicas, con tendencia a incluir a las arterias de diámetro grande y mediano. Las lesiones vasculares proximales del miembro superior pueden conducir a la pérdida de la extremidad, y con gran frecuencia se asocian a lesiones nerviosas. Se presenta el caso de un niño de 13 años que comenzó con rotura no traumática de la arteria axilar, y se hace una revisión bibliográfica de esta enfermedad
