La leucemia linfoblástica aguda fenotipo T (LLA-T) es una enfermedad con una notable heterogeneidad clínica y biológica. El primer paso para el éxito del tratamiento de la LLA-T es la identificación de las características inmunofenotípicas, citogenéticas y moleculares de la enfermedad, que pueden tener una implicación pronóstica. Para ello, son necesarias las técnicas convencionales asociadas a otras, como la reacción en cadena de la polimerasa y los recientes estudios de perfiles de expresión génica. Con estos últimos se ha profundizado en la compleja fisiopatología de la enfermedad, resultado de translocaciones cromosómicas y activación de protooncogenes, cuyos productos alteran vías de transducción de señales relacionadas entre sí. El mejor conocimiento de las alteraciones del metabolismo del linfocito T y el estudio sistemático de los perfiles genómicos de los pacientes y las vías implicadas ha permitido explorar el uso de fármacos más específicos para la LLA-T, aislados o asociados a la quimioterapia convencional. Es probable que, en un futuro próximo, la expresión génica, más que el subtipo de LLA-T, sea la que constituya la base para seleccionar el tratamiento de las LLA-T y permita mejorar su pronóstico