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La diabetes mellitus es una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia y la adolescencia. Más del 95% de los casos corresponden a diabetes tipo 1. Sin embargo, debido a los avances de los últimos años, un número cada vez mayor de pacientes son incluidos en otros subgrupos. En esos casos, el diagnóstico correcto se ve facilitado por el hecho de que muchas de estas causas raras de diabetes se asocian con síndromes clínicos específicos o se manifiestan a una edad determinada. Además, muchas de ellas son subsidiarias de diagnóstico molecular. El objetivo de esta revisión es analizar la información disponible con objeto de facilitar la consecución de un diagnóstico preciso y entender sus implicaciones sobre el tratamiento y el pronóstico de dichos pacientes.
