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Fundamento y objetivo: Se describen 6 casos de osteoporosis como primera manifestación de una mastocitosis sistémica diagnosticados en un período de 6 años. Resultados: Se incluyó a 3 mujeres y 3 varones con edades entre 47 y 66 años. El intervalo entre el diagnóstico de osteoporosis y el de mastocitosis sistémica osciló entre 0,5 y 17 años; 3 presentaban afección cutánea; 2, hematológica y 2, gastrointestinal, y los valores de histaminuria estaban elevados en los 6 casos; 4 pacientes tenían fracturas. Se inició tratamiento con bisfosfonatos. A los 3 años, el valor de densidad mineral ósea (DMO) lumbar mejoró en los 5 pacientes evaluados. A pesar del aumento de DMO, 2 de ellos tuvieron nuevas fracturas vertebrales, por lo que se inició tratamiento con teriparatida. Conclusiones: La osteoporosis como primera manifestación de una mastocitosis sistémica es muy poco frecuente. Suelen ser osteoporosis graves. Aunque los fármacos antirresortivos mejoran la masa ósea en estos pacientes, continúa habiendo riesgo de fracturas.
