Fundamento y objetivo: Analizar la respuesta al tratamiento con tacrolimus por vía oral en la dermatomiositis infantil grave. Pacientes y método: Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes remitidos al Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron entre 1998 y 2004 con el diagnóstico de dermatomiositis definida y que habían completado 12 meses de tratamiento con tacrolimus. Se evaluaron las respuestas muscular y cutánea mediante las escalas MMT (Manual Muscle Testing)-Kendall, MDAA (Myosits Disease Activity Assessment) y la valoración cutánea de Riley et al. Resultados: El estudio incluyó a 6 pacientes (evolución de 0,16 a 11 años). Al completar el tiempo de estudio se objetivó en todos ellos una mejoría significativa tanto de la afectación muscular como cutánea. No se observaron efectos secundarios y fue posible reducir la dosis diaria de glucocorticoides. Conclusiones: El tacrolimus por vía oral parece ser una opción eficaz y segura en casos de dermatomiositis grave, y especialmente en aquellos con una mayor afectación cutánea.