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Fundamento y objetivo: La enfermedad de Behçet (EB) es una entidad clínica poco prevalente en España. Son escasos los artículos publicados sobre datos epidemiológicos y manifestaciones clínicas en nuestro país. El objetivo del presente estudio ha sido conocer las características de las manifestaciones clínicas de la EB en la Comunidad Valenciana. Pacientes y método: Se recogieron datos de los pacientes diagnosticados entre 1990 y 2005 de EB en los Hospitales Universitarios La Fe, General y Doctor Peset de Valencia. Todos los pacientes cumplían los criterios diagnósticos del Grupo de Estudio Internacional para el diagnóstico de la EB. Las diferencias entre sexos se analizaron mediante el test de la *2. Resultados: Formaron el grupo de estudio 74 pacientes (40 varones y 34 mujeres). Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las aftas orales (98,5%) y genitales (82,4%), seguidas de las cutáneas (64,2%), oculares (42,5%), fiebre (39,4%) y vasculares (28,4%), con predominio de las trombosis venosas sobre las arteriales. Sólo las manifestaciones gastrointestinales fueron más frecuentes en el sexo femenino (p = 0,002). Las alteraciones vasculares y oculares fueron más graves en los varones. En cuanto a la prevalencia de los factores de riesgo cardiovascular, el 32,4% de los pacientes eran fumadores, un 20,3% presentaba hiperlipemia; un 19%, hipertensión; un 13,5%, obesidad, y un 9,5%, diabetes, aunque no se observó asociación entre éstos y los episodios trombóticos ni la uveítis posterior (p > 0,05). Conclusiones: Los resultados obtenidos fueron similares a los de otras áreas geográficas. Destacan la mayor frecuencia de manifestaciones digestivas en mujeres y el predominio de los episodios trombóticos venosos sobre los arteriales. Los factores de riesgo cardiovascular no parecen desempeñar un papel en el desarrollo de episodios trombóticos ni uveítis posterior en estos pacientes.
