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A. Díaz Manera, Jesús Pradas, I. Illa, Cándido Juárez Rubio, Laura Molina Porcel, Aitziber Aleu, Eduard Gallardo Vigo, Ricard Rojas García
Fundamento y objetivo: Recientemente se ha descrito que un subgrupo de pacientes con miastenia gravis generalizada seronegativa tienen anticuerpos frente a la molécula tirosincinasa muscular específica (AcMuSK). Nuestro objetivo es describir nuestra serie de pacientes con miastenia generalizada y AcMuSK positivo. Pacientes y método: Mediante radioinmunoanálisis se determinaron los anticuerpos en el suero de 26 pacientes con miastenia generalizada seronegativa. Se identificaron 9 pacientes con AcMuSK, cuyos datos clínicos y terapéuticos se revisaron. Resultados: De los 9 pacientes, 8 eran mujeres de entre 20 y 40 años. Todos presentaron debilidad bulbar grave, bien inicialmente o durante la evolución. El 77% presentó también clínica ocular y un 44%, fatigabilidad leve en las extremidades. Ninguno mejoró tras la timectomía. La respuesta a anticolinesterásicos fue variable. Todos respondieron a inmunoterapia, aunque un 30% precisó politerapia. Conclusiones: Los AcMuSK distinguen a un subgrupo de pacientes, el 34,61% en esta serie, con miastenia generalizada seronegativa que presentan una clínica homogénea con debilidad de predominio bulbar. Conocer los mecanismos inmunopatológicos de los AcMuSK permitirá entender la variabilidad de respuesta a los anticolinesterásicos, así como la falta de respuesta a la timectomía, en estos pacientes.
