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Alicia Viñas Barros, Carlos Moreno Gálvez, Ignacio Ladrero Paños, Laura Morales Blasco, Mario Martínez Fleta, Alejandra Ruiz Colodrero
La fibroelastosis pleuroparenquimatosa (FEPP) es una enfermedad pulmonar intersticial infrecuente caracterizada por fibroelastosis de la pleura visceral y del parénquima subpleural, predominando en los lóbulos superiores. Su etiopatogenia es heterogénea, siendo lo más frecuente de causa idiopática, aunque se han descrito asociaciones con infecciones recurrentes, trasplante de médula ósea, exposición a fármacos, radioterapia, mutaciones en genes relacionados con la telomerasa y enfermedades autoinmunes. Esta revisión aporta conocimientos actualizados sobre su epidemiología, fisiopatología, hallazgos clínico‑radiológicos y diagnósticos, así como en su asociación con trastornos autoinmunes.
Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare interstitial lung disease characterized by fibroelastosis of the visceral pleura and subpleural parenchyma, predominantly affecting the upper lobes. Its etiopathogenesis is heterogeneous, most commonly idiopathic in origin, although associations have been described with recurrent infections, bone marrow transplantation, drug exposure, radiotherapy, mutations in telomerase-related genes, and autoimmune diseases. This review provides updated knowledge on its epidemiology, pathophysiology, clinical–radiological and diagnostic findings, as well as its association with autoimmune disorders.
