Las cardiopatías congénitas representan un grupo heterogéneo de malformaciones estructurales cardíacas presentes al nacimiento que requieren una evaluación rigurosa y un manejo especializado para optimizar los resultados perioperatorios. Este documento examina la historia del conocimiento y evolución terapéutica, desde las primeras descripciones anatómicas hasta los modernos protocolos quirúrgicos y anestésicos. Se aborda la fisiopatología de defectos frecuentes como la comunicación interventricular, el tronco arterioso, el síndrome de ventrículo único y las cardiopatías cianóticas complejas, así como su clasificación anatómica y funcional. Se identifican factores de riesgo tanto genéticos -síndromes cromosómicos- como ambientales -rubéola materna, exposición a teratógenos o mal nutrición- que incrementan la probabilidad de padecer una cardiopatía congénita. El diagnóstico prenatal mediante ecocardiografía fetal, pruebas postnatales -ecocardiografía Doppler y cateterismo- y la evaluación clínica inmediata son esenciales para planificar la estrategia terapéutica. En el apartado de resultados se desarrolla con profundidad el impacto hemodinámico de estas cardiopatías en la transición neonatal, la adaptación perioperatoria bajo anestesia, la planificación quirúrgica y el manejo postoperatorio intensivo, incluyendo soporte cardiovascular, ventilatorio, uso de betabloqueantes, prostaglandinas, dispositivos de asistencias y cuidados neuroprotectores. La figura del anestesiólogo es decisiva en la fase intraoperatoria y en la unidad de cuidados críticos, pues coordina la monitorización invasiva, el control hemodinámico y la analgesia y sedación en neonatos, lactantes y adultos con lesiones congénitas reparadas o paliadas. En las conclusiones se destaca la necesidad de equipos multidisciplinares especializados, formación continua, protocolos estandarizados y seguimiento a largo plazo para reducir la morbilidad y mejorar la supervivencia.
Congenital heart diseases represent a heterogeneous group of structural cardiac malformations present at birth that require rigorous evaluation and specialized management to optimize perioperative outcomes. This document examines the history of knowledge and therapeutic evolution, from the earliest anatomical descriptions to modern surgical and anesthetic protocols. The pathophysiology of common defects such as ventricular septal defect, truncus arteriosus, single ventricle syndrome, and complex cyanotic heart diseases is addressed, along with their anatomical and functional classification. Risk factors are identified as both genetic—chromosomal syndromes or family history—and environmental—maternal rubella, teratogen exposure, or malnutrition—that increase the likelihood of developing a congenital heart disease. Prenatal diagnosis through fetal echocardiography, postnatal tests—Doppler echocardiography and catheterization—and immediate clinical evaluation are essential for planning therapeutic strategies. In the results section, the hemodynamic impact of these heart diseases is thoroughly developed, focusing on neonatal transition, perioperative adaptation under anesthesia, surgical planning, and intensive postoperative management, including cardiovascular and ventilatory support, the use of beta-blockers, prostaglandins, assist devices, and neuroprotective care. The role of the anesthesiologist is decisive in both the intraoperative phase and the critical care unit, as they coordinate invasive monitoring, hemodynamic control, and analgesia and sedation in neonates, infants, and adults with repaired or palliated congenital lesions. The conclusions highlight the need for specialized multidisciplinary teams, continuous training, standardized protocols, and long-term follow-up to reduce morbidity and improve survival.