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Sara Moya López, Javier Sainz García, Raquel Gómez Sánchez, Ignacio Aparicio del Río, Clara Azón Antón, Celia Fuentes Sánchez
INTRODUCCIÓN: La enfermedad de células falciformes (ECF) es un trastorno genético monogénico que altera la estructura de la hemoglobina, provocando que los glóbulos rojos adopten una forma anormal. Esta deformación genera crisis vasooclusivas (CVO), episodios agudos de dolor intenso por infartos isquémicos en tejidos con bajo oxígeno, siendo la dactilitis una manifestación común en lactantes menores de 2 años.
CASO CLÍNICO: Se presenta un lactante de 6 meses con inflamación dolorosa en ambas manos y pie derecho, acompañada de fiebre de 38°C y antecedentes recientes de infección por SARS-CoV-2. El cribado neonatal mostró un patrón hemoglobínico anómalo compatible con ECF, y el paciente estaba en seguimiento hematológico. Se descartaron infecciones óseas y sistémicas mediante estudios radiológicos y microbiológicos. La analítica reveló elevación de proteína C reactiva, lactato deshidrogenasa y anemia. Se diagnosticó una crisis vaso-oclusiva, iniciándose tratamiento con analgesia, hidratación intravenosa y antibioterapia empírica. La evolución fue favorable, con resolución del cuadro y alta hospitalaria. La electroforesis confirmó ECF con predominio de HbS. A los 7 meses presentó una nueva crisis, también manejada sin complicaciones.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: La dactilitis es una presentación típica en lactantes con ECF, reflejando la actividad medular en huesos pequeños. Las infecciones virales, como la causada por SARS-CoV-2, pueden desencadenar crisis vaso-oclusivas mediante mecanismos inflamatorios y de hipoxia, incluso sin síntomas respiratorios evidentes. Es fundamental diferenciar estas crisis de otras patologías infecciosas, guiando el manejo adecuado. El tratamiento integral incluye analgesia, hidratación y control de infecciones, con ingreso hospitalario recomendado en menores de un año. La confirmación diagnóstica mediante electroforesis es clave para un seguimiento adecuado. La aparición temprana de dactilitis puede predecir un curso clínico más severo, por lo que el diagnóstico y manejo oportuno son esenciales para mejorar el pronóstico.
INTRODUCTION: Sickle cell disease (SCD) is a monogenic genetic disorder that alters the structure of hemoglobin, causing red blood cells to adopt an abnormal shape. This deformation leads to vaso-occlusive crises (VOC), acute painful episodes caused by ischemic infarcts in tissues with low oxygen supply. Dactylitis is a common manifestation in infants under 2 years old.
CLINICAL CASE: A 6-month-old infant presented with painful swelling in both hands and the right foot, accompanied by fever of 38 °C and a recent history of SARS-CoV-2 infection. Newborn screening showed an abnormal hemoglobin pattern compatible with SCD, and the patient was under hematology follow-up. Bone and systemic infections were ruled out by radiological and microbiological studies. Laboratory tests revealed elevated C-reactive protein, lactate dehydrogenase, and anemia. A vaso-occlusive crisis was diagnosed, and treatment with analgesia, intravenous hydration, and empirical antibiotics was started. The patient improved and was discharged. Hemoglobin electrophoresis confirmed SCD with predominant HbS. At 7 months, the patient experienced a second crisis, which was also managed without complications.
DISCUSSION: Dactylitis is a typical presentation in infants with SCD, reflecting active bone marrow in small bones. Viral infections, such as SARS-CoV-2, can trigger vaso-occlusive crises through inflammatory and hypoxic mechanisms, even without prominent respiratory symptoms. Differentiating these crises from infectious conditions is crucial to guide appropriate management. Treatment includes analgesia, hydration, and infection control, with hospital admission recommended for children under one year. Diagnostic confirmation by hemoglobin electrophoresis is essential for proper follow-up. Early onset of dactylitis may predict a more severe clinical course, highlighting the importance of timely diagnosis and management to improve prognosis.
