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La enfermedad de Fox-Fordyce (EFF) es un trastorno inflamatorio crónico e infrecuente que afecta a las glándulas apocrinas, de etiología aún poco clara. Se presenta como pápulas foliculocéntricas, del color de la piel o amarillentas, altamente pruriginosas, localizadas principalmente en axilas, inglés y otras áreas con glándulas apocrinas. Aunque afecta predominantemente a mujeres jóvenes, se han reportado casos atípicos en varones. La fisiopatología más aceptada sugiere obstrucción del conducto apocrino. No obstante, existen estudios que han cuestionado esta teoría, sugiriendo la implicación de factores adicionales. El diagnóstico suele ser clínico, apoyado en la dermatoscopia y, en casos atípicos, confirmado mediante biopsia. El diagnóstico diferencial incluye diversas dermatosis foliculares e intertriginosas, como foliculitis, siringomas o liquen amiloide. El tratamiento es variable, con opciones tópicas, orales y procedimientos (láser, toxina botulínica, cirugía) ninguno de ellos con resultados muy prometedores. La respuesta es heterogénea y las recurrencias son frecuentes tras la suspensión del tratamiento. Exponemos un caso de consulta que resalta la importancia de considerar EFF en pacientes con manifestaciones atípicas, recordando que los diagnósticos poco frecuentes también deben formar parte del razonamiento clínico diferencial.
Fox-Fordyce disease (FFD) is a chronic, rare inflammatory disorder that affects apocrine glands and has an unclear etiology. It presents as folliculocentric papules, skin-colored or yellowish, and highly pruritic, mainly located in the axillae, groin, and other areas rich in apocrine glands. Although it predominantly affects young women, atypical cases have been reported in men. The most accepted pathophysiological mechanism involves obstruction of the apocrine duct. However, some studies have questioned this theory, suggesting the involvement of additional factors. Diagnosis is primarily clinical, supported by dermoscopy and confirmed by biopsy in atypical cases. The differential diagnosis includes various follicular and intertriginous dermatoses such as folliculitis, syringomas, or lichen amyloidosis. Treatment options are diverse—topical, oral, and procedural (laser, botulinum toxin, surgery)—yet none offer consistently effective outcomes. Response to therapy is variable, and relapses are common after treatment discontinuation. We present a consultation case that underscores the importance of considering FFD in patients with atypical manifestations, emphasizing that rare conditions should always be part of the clinical differential diagnosis.
