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María Guallart Huertas, Joanna Gaspar Pérez, María De Los Ángeles Rivero Griman, Pablo Castejón Huynh, Carlos Murillo Arribas, Marcel Charlam Burdzy
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más prevalente y grave de neumonía intersticial idiopática, caracterizada por un curso progresivo y una supervivencia limitada. Los antifibróticos, como pirfenidona y nintedanib, han cambiado de manera sustancial el pronóstico de estos pacientes al enlentecer el deterioro funcional, aunque su uso puede verse condicionado por efectos adversos y variabilidad en la tolerancia. Presentamos el caso de un varón de 77 años diagnosticado de FPI mediante TAC (Tomografía axial computarizada) con patrón de neumonía intersticial usual (NIU), que inició tratamiento con pirfenidona. Durante el seguimiento mostró estabilidad clínica, funcional y radiológica, aunque con eventos adversos que requirieron ajustes en la dosis. Este caso resalta la necesidad de un manejo individualizado, basado en una estrecha monitorización clínica, funcional y radiológica, y apoyado en un enfoque multidisciplinar que permita optimizar la calidad de vida y la evolución de los pacientes con FPI.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most prevalent and severe form of idiopathic interstitial pneumonia, characterised by a progressive course and limited survival. Antifibrotic drugs, such as pirfenidone and nintedanib, have substantially changed the prognosis of these patients by slowing functional decline, although their use may be limited by adverse effects and variability in tolerance. We present the case of a 77-year-old man diagnosed with IPF by CT (computed tomography) scan with a pattern of usual interstitial pneumonia (UIP), who began treatment with pirfenidone. During follow-up, he showed clinical, functional, and radiological stability, although with adverse events that required dose adjustments. This case highlights the need for individualised management, based on close clinical, functional, and radiological monitoring, and supported by a multidisciplinary approach that optimises the quality of life and progression of patients with IPF.
