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Elena Jiménez Mayor, Silvia González Sanchidrián, María José Guerra Maestre
Descripción del caso: Mujer de 32 años, con nefropatía IgA y enfermedad de alas de mariposa (epidermólisis bullosa distrófica) que precisa terapia renal sustitutiva. La severa fragilidad cutáneo-mucosa ante mínimos traumatismos, supone un gran reto terapéutico por la dificultad de canalización de acceso vascular, las curas cutáneas y las transferencias a cada sesión de hemodiálisis. Son necesarios grandes cuidados para evitar la formación de ampollas y lesiones cicatriciales secundarias. Por todo ello, se optó por una técnica domiciliaria de hemodiálisis.Descripción del plan de cuidados: Se identificaron los siguientes diagnósticos enfermeros:■ Deterioro de la integridad cutánea m/p sangrado y ampollas r/c epidermólisis bullosa.■ Desequilibrio nutricional: inferior a las necesidades corporales m/p peso corporal por debajo del rango ideal de peso según edad y sexo y retraso en la curación de las heridas r/c aporte nutricional inadecuado, cavidad bucal lesionada y estenosis esofágica.■ Dolor crónico r/c lesiones cutáneas causada por epidermólisis bullosa m/p expresa fatiga y/o expresión facial de dolor.■ Riesgo de infección.Evaluación del plan: Se logró realizar un adecuado entrenamiento consiguiendo el manejo de la técnica y de los problemas detectados, con un cambio positivo en todos los NOC establecidos en el plan.Conclusiones: En nuestra experiencia, la hemodiálisis domiciliaria supone una opción terapéutica viable en pacientes con epidermólisis bullosa distrófica. De esta manera, se disminuye el número de traslados al hospital, minimizando el riesgoCorrespondencia:Elena Jiménez Mayorelenajimenez215@gmail.comRecepción: 31-03-25Aceptación: 01-07-25Publicación: 30-09-25de traumatismos e infecciones, contribuyendo a la calidad de vida del paciente y prolongando su supervivencia.
Case description: A 32-year-old woman with IgA nephropathy and “butterfly-wing disease” (dystrophic epidermolysis bullosa) required renal replacement therapy. Severe skin–mucosal fragility, even after minimal trauma, posed a major therapeutic challenge due to the difficulty of vascular access cannulation, wound care, and transfers for each haemodialysis session. Extreme care was required to prevent blistering and secondary scarring. For these reasons, a home haemodialysis technique was chosen.Care plan description: The following nursing diagnoses were identified:■ Impaired skin integrity, manifested by bleeding and blisters, related to epidermolysis bullosa.■ Imbalanced nutrition: less than body requirements, manifested by body weight below the ideal range by age and sex and delayed wound healing, related to inadequate nutritional intake, injured oral cavity, and oesophageal stenosis.■ Chronic pain, related to cutaneous lesions caused by epidermolysis bullosa, manifested by reported fatigue and/or facial expressions of pain.■ Risk of infection.Evaluation of the plan: Adequate training was achieved, enabling the patient to manage the technique and the identified problems, with positive changes across all outcomes established in the plan.Conclusions: In our experience, home haemodialysis represents a viable therapeutic option in patients with dystrophic epidermolysis bullosa. It reduces hospital transfers, minimises the risk of trauma and infection, contributes to quality of life, and prolongs survival.
