Resumen de Poliangeítis microscópica con debut atípico como pancolitis isquémica fulminante: a propósito de un caso

Ainara Baines García, Javier Merino Matute, Julia García García, Miguel Cova Chinea, Miriam Royo Álvarez, Sonia Matarranz Ripodas

• español

  La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrosante de pequeños vasos asociada a ANCA, que habitualmente cursa con afectación renal o pulmonar. La afectación gastrointestinal es poco frecuente, pero puede manifestarse de forma grave y comprometer el pronóstico. Presentamos el caso de un varón de 43 años con antecedentes de pancreatitis crónica idiopática, que acude por úlceras orales y lesiones cutáneas inespecíficas. Durante su ingreso desarrolla pancolitis isquémica fulminante, coagulopatía y disfunción multiorgánica, siendo necesario realizar colectomía subtotal. El diagnóstico de PAM se establece tras la detección de ANCA positivos y los hallazgos histológicos en piel y colon. Se inicia tratamiento con corticoides y rituximab, con buena evolución clínica. Este caso ilustra la importancia de considerar vasculitis sistémicas ante cuadros abdominales graves de etiología incierta, especialmente si se asocian a síntomas mucocutáneos y fallo orgánico progresivo.

• English

  Microscopic polyangiitis (MPA) is a necrotizing small-vessel vasculitis associated with ANCA, typically presenting with renal or pulmonary involvement. Gastrointestinal manifestations are uncommon but potentially severe. We present the case of a 43-year-old man with idiopathic chronic pancreatitis who developed painful oral ulcers and non-specific skin lesions. During hospitalization, he experienced fulminant ischemic pancolitis, coagulopathy, and multiorgan dysfunction, requiring subtotal colectomy. The diagnosis of MPA was confirmed by positive ANCA serology and histopathological findings in the skin and colon. Immunosuppressive treatment with corticosteroids and rituximab led to clinical improvement. This case highlights the need to consider systemic vasculitis in patients with severe abdominal symptoms of unclear origin, particularly when accompanied by mucocutaneous lesions and progressive organ failure.