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Andrea Carilla Sanromán, Guillermo Ríos Ballestín, Lucía Carilla Sanromán
La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad neurodegenerativa definida por la presencia de depósitos intraneuronales de α-sinucleína (cuerpos de Lewy) y por un síndrome clínico característico que combina deterioro cognitivo progresivo con fluctuaciones atencionales, alucinaciones visuales complejas, trastorno de conducta del sueño REM y parkinsonismo. Históricamente, las inclusiones fueron descritas por Lewy (1912) y el término “cuerpos de Lewy” fue acuñado por Tretiakoff (1919); la relevancia cortical de estos depósitos fue reconocida a partir de 1961 y la DCL se consolidó como entidad clínica en los años 90, con criterios diagnósticos internacionales revisados en 2017. Es la segunda causa más frecuente de demencia degenerativa tras la enfermedad de Alzheimer. Suele presentarse en la sexta-séptima décadas (edad media diagnóstica ≈75 años) y es más frecuente en varones en algunas series. La neuropatología muestra cuerpos y neuritas de Lewy en regiones corticales y subcorticales, con confluencia variable de placas amiloides y ovillos neurofibrilares. Entre los biomarcadores útiles están la disminución de captación del transportador dopaminérgico estriatal (DAT-SPECT/PET), la baja captación cardíaca en gammagrafía MIBG y la ausencia de atonía REM en polisomnografía. Entre los factores genéticos de riesgo destacan variantes en el gen glucocerbrosidasa (GBA), duplicaciones/mutaciones del gen alfa-sinnucleína (SNCA) y APOEε4. El tratamiento es sintomático y multimodal: educación y medidas no farmacológicas, inhibidores de la colinesterasa (rivastigmina, donepezilo) para síntomas cognitivos y conductuales, y uso prudente de levodopa para el parkinsonismo; deben evitarse los antipsicóticos convencionales por el riesgo de reacciones adversas graves.
Dementia with Lewy bodies (DLB) is a neurodegenerative disorder defined by intraneuronal aggregates of α-synuclein (Lewy bodies) and a distinctive clinical syndrome that combines progressive cognitive decline with marked attentional fluctuations, complex visual hallucinations, REM sleep behavior disorder (RBD), and parkinsonism. Historically, Lewy first described intraneuronal inclusions in 1912 and Tretiakoff coined the term “Lewy bodies” in 1919; cortical Lewy pathology was reported from 1961 and DLB emerged as a clinical entity in the 1990s, with international diagnostic criteria updated in 2017. DLB is the second most common neurodegenerative dementia after Alzheimer disease, typically presenting in late life (mean age at diagnosis ≈75 years) and reported more frequently in men in some cohorts. Neuropathologically, DLB features cortical and subcortical Lewy bodies and Lewy neurites, often with variable concomitant β-amyloid plaques and neurofibrillary tangles. Helpful biomarkers include reduced striatal dopamine transporter uptake (DAT SPECT/PET), decreased myocardial MIBG uptake, and PSG-documented loss of REM atonia. Genetic risk factors include GBA variants, SNCA mutations/duplications and APOEε4. Management is multidisciplinary and symptomatic: caregiver education and nonpharmacological strategies, cholinesterase inhibitors (rivastigmine, donepezil) for cognitive and neuropsychiatric manifestations, cautious use of levodopa for parkinsonism, and strict avoidance of typical antipsychotics due to high risk of severe adverse reactions.
